目的 探讨Kartagener综合征的影像学表现及临床特点.方法 回顾性分析经临床诊断的12例Karta-gener 综合征患者的影像及临床资料,观察总结患者的症状、体征、鼻窦、肺部及腹部的影像表现以及相关的临床特点.结果 12例中,近亲结婚者2例;伴有咳嗽咳痰者10例;肺部可闻及干啰音或/和湿啰音者10例;影像表现9例存在鼻窦炎,12例均存在支气管扩张及全内脏转位;心脏超声7例,其中心功能正常者5例,肺动脉高压2例,左心收缩功能下降1例;支气管镜检查3例,3例均存在左右主支气管化脓性炎症、左右主支气管转位;动脉血气分析10例,出现Ⅱ型呼吸衰竭者4例;支气管扩张合并呼吸道感染者10例,9例为铜绿假单胞菌感染,1例为曲霉菌感染;9例采用哌拉西林治疗,1例采用伊曲康唑治疗,均取得良好效果.12例中有1例合并类风湿性关节炎,并以关节肿痛就诊,无明显呼吸道症状,1例合并有内翻性乳头状瘤.结论 Kartagener综合征是一种罕见的常染色体隐形遗传性疾病,影像学诊断至关重要;Kartagener综合征和其他自身免疫性疾病存在一定程度的关联性.