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结节性硬化是一种较常见的神经皮肤综合征,为常染色体显性遗传.主要临床表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退.颅内病变以皮层结节、白质异常、室管膜下结节、室管膜周围巨细胞星形细胞瘤为主.皮层结节可能与癫痫发作和智能减退相关,本文介绍19例结节性硬化患儿的MRI情况,并探讨与临床表现间的关系.