目的 探讨右上腹非肝源性巨大肿瘤的诊治.方法 回顾分析我院2004年5月至2009年12月收治的9例右上腹非肝源性巨大肿瘤患者的临床资料.结果 9例中7例术前影像学诊断未能区分肿瘤为非肝源性,2例术中不能除外肿瘤是否来源于肝脏.9例肿瘤均手术切除,其中联合半胃切除1例,肝下下腔静脉侧壁部分切除2例,右肾脂肪囊完全切除2例,胰十二指肠、横结肠切除1例,胰体尾胰管切断后胰肠吻合1例.手术历时318～660 min,中位时间390 min.术中失血量400～6000ml,中位失血量2560m1；术中输血量0～5250ml,中位输血量2450 ml.切除肿瘤直径11～30 cm,平均为14.5 cm;切除肿瘤重量960～5100 g,平均为2465 g.恶性肿瘤8例,恶性潜能未定肿瘤1例(胰腺实性假乳头状瘤).术后胰漏1例,无严重并发症和手术死亡.术后5个月复发1例.术后1年存活率100％,2年存活率56％,3年存活率33％.1例患者存活已超过5年.结论 右上腹非肝源性巨大肿瘤与肝脏关系密切,易被误诊为巨大肝脏肿瘤.应仔细分析其影像学特征,正确区分肿瘤是否为非肝源性并予积极手术治疗.此类肿瘤手术切除率高,治疗效果令人满意。