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肝脏组织学在自身免疫性肝病(AILD)的诊治中发挥重要作用。AILD主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC,旧称原发性胆汁性肝硬化)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)和肝脏IgG4疾病。AIH组织学特征性表现为界面性肝炎伴淋巴-浆细胞浸润、"玫瑰花环样"肝细胞和淋巴细胞穿入现象;慢性非化脓性破坏性胆管炎伴上皮样肉芽肿形成需考虑PBC;胆管周围"洋葱皮样"纤维化提示PSC;席纹状纤维化伴大量IgG4阳性浆细胞浸润需考虑IgG4-SC。临床医师与病理医师充分联系与沟通有利于提高AILD的诊治水平。