【摘 要】
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目的 探讨以WHO分型标准诊断的骨髓增生异常综合征（MDS）的预后因素，评价国际预后积分系统（IPSS）和WHO分型为基础的预后积分系统（WPSS）对MDS患者的预后评价意义，建立新的预后积分系统。方法 采用前瞻性方法收集连续性样本，对中美联合上海市白血病协作组435例原发性MDS患者进行随访，用Log-rank检验和Cox回归模型进行预后因素分析。结果 MDS患者3年生存率为46.7％，难治性血
【机 构】
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,200040，上海，复旦大学附属华山医院血液科
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目的 探讨以WHO分型标准诊断的骨髓增生异常综合征（MDS）的预后因素，评价国际预后积分系统（IPSS）和WHO分型为基础的预后积分系统（WPSS）对MDS患者的预后评价意义，建立新的预后积分系统。方法 采用前瞻性方法收集连续性样本，对中美联合上海市白血病协作组435例原发性MDS患者进行随访，用Log-rank检验和Cox回归模型进行预后因素分析。结果 MDS患者3年生存率为46.7％，难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)亚型中位生存期为38个月，难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)亚型为10个月。424例有完整染色体检查的MDS患者以IPSS积分分组，低危组9.0％(38/424)、中危Ⅰ组66.5％(282/424)、中危Ⅱ组17.5％(74/424)、高危组7.1％(30/424)。多因素预后分析发现年龄、中性粒细胞绝对值、Hb、血小板计数和IPSS积分为总生存期的独立的预后因素，WPSS不是有意义的预后因素。但对于RCMD亚型患者，血小板、IPSS染色体分组和IPSS积分均不是总生存期独立的预后因素，年龄≥60岁、中性粒细胞绝对值<1.0×109/L、Hb<90g/L、血细胞减少系列数和复杂核型异常为独立的预后因素，用这些因素建立新的预后积分，进行单因素和多因素预后分析进行验证，发现可以较好地预测总生存期。结论 中国人MDS患者生存率和生存期与国外患者相似。IPSS积分可以较好预测MDS总体患者预后，IPSS积分略优于WPSS积分，但对于RCMD亚型的患者两者都没有良好的鉴别作用。利用临床参数建立的新积分可以较好地预测RCMD患者的总体生存情况，区分不同预后。
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