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特发性肺纤维化（Idopathic pulmonary fibrosis，IPF）是慢性间质性肺病原因不明类中的一种。临床表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳。双肺闻及Vekm罗音，胸部X线片显示双肺弥漫性网状阴影，肺功能为限制性通气障碍。病情持续进展。最终因呼吸衰竭而病死。肺纤维化一旦形成很难治愈。因此早期诊断和治疗十分重要。随着对本病发病机制和病理生理变化的深入研究以及分子生物学技术的应用，诊治方面有了新的突破。本文结合有关文献，对IPF诊治方面的研究综述如下。