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目的探讨小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的麻醉处理。方法先天性心脏病合并肺动脉高压的小儿63例,年龄3月～3岁,ASAⅢ～Ⅳ级。大剂量芬太尼静脉复合七氟烷吸入全身麻醉,浅低温体外循环下行房室间隔缺损修补术和（或）动脉导管未闭结扎术。体外循环中至手术结束维持PEEP 2～5 mmHg,以减少肺水。维持PCO2在30～35 mmHg,CVP在7～15 mmHg。开放主动脉前10 min开始静脉泵入多巴胺5～10μg/（kg.min）、硝普钠0.5～2.0μg/（kg.min）和米力农0.5～1.0μg/（kg.