【摘 要】
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靶向B细胞成熟抗原(B cell maturation anti-gen,BCMA)的嵌合抗原受体T细胞疗法(chimer-ic antigen receptor T cell therapy,CAR-T)可使复发难治多发性骨髓瘤(relapsed/refractory multiple myeloma,RRMM)患者获得深度缓解和持久反应[1-8],但仍有部分患者面临治疗后复发的问题.CAR-T治疗后复发或病情进展的MM患者后续治疗方案选择有限,是一个难题.Selinexor是目前首款且唯一一款口服型选
【机 构】
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华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科,武汉,430030;武汉大学中南医院血液科
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靶向B细胞成熟抗原(B cell maturation anti-gen,BCMA)的嵌合抗原受体T细胞疗法(chimer-ic antigen receptor T cell therapy,CAR-T)可使复发难治多发性骨髓瘤(relapsed/refractory multiple myeloma,RRMM)患者获得深度缓解和持久反应[1-8],但仍有部分患者面临治疗后复发的问题.CAR-T治疗后复发或病情进展的MM患者后续治疗方案选择有限,是一个难题.Selinexor是目前首款且唯一一款口服型选择性核输出蛋白酶体(XPO-1)抑制剂,它被批准用于RRMM的治疗[9].Selinexor可通过与XPO-1结合并选择性抑制其功能,阻断肿瘤抑制因子、生长调节蛋白和抗炎蛋白的核输出,使这些蛋白在细胞核中积累,进而增强细胞的抗癌活性[10-12].现报告我中心采用Selinexor联合泊马度胺、地塞米松(SPD方案)治疗2例CAR-T治疗后进展的MM患者,并进行文献复习.
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目的:探究纵隔肿块起病的淋巴瘤患者临床特征以及预后分析.方法:回顾性收集2010年1月至2021年4月收治的151例以纵隔肿块起病的淋巴瘤患者临床资料,采用Kaplan-Meier方法计算生存期,并采用COX模型进行预后因素分析.结果:纳入研究的151例患者中,男76例,女75例,中位年龄32岁.按照病理分型分析,44例(29.1％)霍奇金淋巴瘤,35例(23.2％)弥漫大B细胞淋巴瘤,32例(21.2％)原发纵隔大B细胞淋巴瘤,32例(21.2％)淋巴母细胞淋巴瘤,3例(2.0％)成熟外周T细胞淋巴瘤,
目的:探讨儿童原发性慢性难治性免疫性血小板减少症患者的临床基本特征,为制定诊疗策略提供依据.方法:回顾性收集2016年4月至2019年5月我院血液肿瘤中心收治的符合慢性/难治性(血小板数量持续＜20×109/L)血小板减少症诊断患儿、在首次来该院诊疗时既往临床资料,并分析总结.结果:共收集到符合入组要求患儿67例,其中男35例,女32例,男:女=1.09:1.00;中位发病年龄4.39岁(范围6个月～12.16岁),中位病程1.75年(范围1个月～10年),中位血小板基线值5×109/L(范围0～18×1
目的:对比分析全口服无化疗方案与化疗方案对于初治急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的临床疗效与安全性.方法:纳入2016年1月-2020年1月阜阳市人民医院初治APL患者共计95例,分为化疗组48例与无化疗组47例,每组又分为非高危亚组和高危亚组.化疗组使用维甲酸+亚砷酸诱导治疗,达完全缓解(CR)后予以化疗巩固治疗(HA、MA、DA、IA方案),达分子学CR后予以维甲酸联合复方黄黛片维持治疗.无化疗组给予维甲酸联合复方黄黛片双诱导,达CR后继续予以维甲酸及复方黄黛片巩固和维持治疗.2组均予以相应降白细胞
目的:探讨红细胞分布宽度(RDW)对原发性血小板增多症(ET)和真性红细胞增多症(PV)患者血栓形成及其预后的预测价值.方法:回顾性分析我院105例初诊骨髓增殖性肿瘤患者的临床资料,其中ET 65例,PV 40例,根据2016年WHO指南对ET和PV分别进行危险分层并分为低风险组及高风险组.分别比较ET和PV中两种组别的一般临床资料及实验室指标等相关因素;采用多因素Logistic回归法综合分析ET和PV患者预后不良的独立预测因素;绘制32例血栓形成患者的受试者工作特征(ROC)曲线,探讨RDW值对ET、
慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophil leukemia,CNL)是一种极为少见的BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN),其特征是持续地外周血成熟中性粒细胞明显增多、骨髓粒系增生和肝脾肿大,无髓系细胞发育异常形态改变和BCR-ABL1、PDGFRA、PDG-FRB、FGFR1重排.以往由于缺乏特定的分子标志,本病的明确诊断很大程度上取决于仔细地鉴别反应性粒细胞增多和表现相近的其他髓系肿瘤,基本属于排除性诊断.随着2013年发
目的:探讨阿司匹林抵抗的真性红细胞增多症(PV)和原发性血小板增多症(ET)患者的临床特点及凝血功能.方法:收集2019年6月-2021年4月于中国中医科学院西苑医院血液科门诊就诊的骨髓增殖性肿瘤患者63例(PV 21例,ET 42例),按照花生四烯酸抑制率,将患者分为阿司匹林抵抗(AR)组(43例)与阿司匹林敏感(AS)组(20例),对2组患者临床特征(性别、年龄、阿司匹林是否规律服用、合并症、基因突变、血细胞计数)和凝血功能进行分析.结果:63例患者AR发生率为68.3％ (43/63),其中ET患者
目的:探讨血清白/球蛋白比值(A/G)与初诊多发性骨髓瘤(MM)患者临床指标的相关性及预后意义.方法:回顾性分析2014年1月至2020年10月我院血液科收治的142例初诊MM患者的临床资料及生存情况,通过受试者工作特性曲线分析得出最佳截断值,根据A/G水平分为低比值组(A/G≤0.54,83例)和高比值组(A/G＞0.54,59例).采用x2检验比较2组间临床特征的差异,应用Kaplan-Meier法及Log-rank检验计算和比较生存率,采用Cox风险比例模型进行单因素和多因素分析.结果:A/G高比值
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noc-turnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的血液系统疾病,发病率约为每百万人口1～10例,其临床主要表现为溶血性贫血、骨髓衰竭和血栓形成等[1].其发病机制是由于造血干细胞发生X染色体上的磷脂酰肌醇聚糖锚生物合成A类基因(phosphatidylinositol glycan anchor biosynthesis class A,PIGA)突变,引起糖基化磷脂酰肌醇(gly-cosylphosphatidylinositol,G
目的:探讨对糖皮质激素治疗无效的免疫性血小板减少症(ITP)患者血小板特异性自身抗体及外周血T淋巴细胞亚群表达水平的相关性.方法:收集2016-2019年南京医科大学附属江宁医院收治的32例成年ITP患者,其中男18例,女14例,中位年龄32岁(22～72岁),对其血小板特异性自身抗体及淋巴细胞亚群进行回顾性分析.对照组为30名健康体检者.结果:32例ITP患者中,GP Ⅰ bα+GPⅡb/Ⅲa双抗体阴性组12例,GPⅠ bα+GPⅡb/Ⅲa双抗体阳性组7例,单一GP Ⅰ bα抗体阳性组9例,单一抗GPⅡ
急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leu-kemia,ALL)是儿童最常见的血液系统恶性肿瘤.虽然到目前为止存活率超过85％,但化疗及造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplanta-tion,HSCT)等治疗手段对于难治/复发性ALL患儿的治疗效果较差,首次复发后的5年生存率仅为30％～50％,而再次复发后的5年生存率低于20％,因此成为儿童ALL死亡的主要原因之一[1].