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【摘 要】 目的 探讨临床无肌病性皮肌炎（CADM）的临床特征，提高对此病的诊治水平。方法 回顾性分析符合Euwer提出的CADM诊断标准的8例患者的临床资料。结果 8例CADM患者均出现皮肌炎特征性的皮肤改变，其中Gottron疹8例，向阳疹8例，颈部V区疹6例，披肩疹5例。2例患者合并肺间质病变，4例患者先后出现恶性肿瘤。结论 CADM虽然没有明显肌病表现，但是同样可以累及内脏，容易出现恶性肿瘤，临床医师需提高对CADM的认识。
【关键词】 临床无肌病性皮肌炎 皮肌炎 恶性肿瘤
【中图分类号】 R593.26 【文献标识码】 A 【文章编号】 1671-5160（2014）10-0033-01
临床无肌病性皮肌炎（CADM）是指一组仅有皮肤表现或以皮肤表现为主，不伴有近端肌无力和血肌酶谱升高的皮肌炎（DM），包括无肌病性皮肌炎（ADM）和微肌病性皮肌炎（HADM）。我院皮肤科门诊近几年内诊断了8例CADM，因其以皮肤表现为主，但易合并恶性肿瘤和肺间质性疾病，因此值得重视，现总结如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
2010年7月～2014年1月我科门诊共诊断8例，均为女性，年龄42～67岁，病程3～10个月。随访1～40个月，其中1例随访1个月。
1.2 研究方法
记录所有患者性别、年龄、临床症状和体征肿瘤病史，主要实验室检查结果：自身免疫抗体、血沉、肌酶谱、肌电图、皮损及肌肉病理检查，胸片或胸部CT等，并记录其治疗过程及转归。
2 结果
2.1 皮肤损害
8例患者均有向阳征，8例均有Gortrun疹或者Gortrun征，2例有皮肤异色症，6例V区疹，4例披肩疹，2例甲周红斑。
2.2 肌肉损害
8例均无肌痛，肌无力症状，3例有乏力感。
6例 肌 酶 正 常，1例LDH280 mmol/L，1例 肌 红 蛋 白540mmol/L。8例肌电图全部正常。
3例行近端肌肉活检病理，均为一般改变。
2.3 实验室检查
6例血沉升高，4例C反应蛋白升高，3例白细胞计数偏低，红细胞，血小板计数均正常。2例ANA阳性，均为斑点型，均为1∶80阳性，8例抗JO-1均阴性，其他自身免疫抗体均阴性。心脏彩超均未见明显异常。2例胸片有异常，加做肺CT，示1例毛玻璃样改变，1例蜂窝状改变。
2.4 合并肿瘤及其他疾病情况
1例于确诊前5年因肺癌行左肺切术，1例于确诊前3年因鼻咽癌做过放疗，1例于确诊前两年因乳腺癌做过乳腺根治术。1例曾经有腰椎间盘突出行腰椎融合术。
2.5 治疗经过及转归
1例发病同时有咳嗽、气喘等呼吸系统症状，收入呼吸科，1个月后因呼吸功能衰竭死亡。其余7例均于门诊给予泼尼松和羟氯喹治疗，3例效果好，泼尼松减至10mg/d以下皮疹易反复，10～15mg/d可较好控制皮疹。1例诊断时即合并肺间质疾病的患者，后因肺部症状加重，转入内科，加用环磷酰胺后病情好转。1例随诊1年后发现鼻咽癌肝转移。1例随诊半年后出现肺癌，经部分肺切除后病情好转，1例随诊3年后发展为SCLE。后3例均为皮疹加重后，糖皮质激素加量不能很好控制时进行全面体检时发现病情变化。
2.6 误诊情况
6例患者外院诊断为日光性皮炎、接触性皮炎、冻疮等，抗组胺治療不佳后来诊。2例合并肺部症状患者因“药疹”由内科门诊转诊我科时发现。
3 讨论
CADM确切发病率尚不清，有文献报道为2.08/100万，女多于男，皮肌炎发病率为9.63/100万。国内张卓莉等报道CADM占皮肌炎的8.8%（29/331）。文献报道CADM皮损表现突出，在较长时间内不具备肌病表现，肌酶、肌电图、肌活检均无异常。本组8例患者几乎全部表现有眶周水肿性紫红斑和Gortrun丘疹或Gortrun征，且均为女性，可能与本组患者均于皮肤科门诊发现有关。
8例患者肌力均正常，肌电图均正常，少部分有乏力感。即使后来有伴发恶性肿瘤或肺间质疾病的患者肌酶仍无异常。因此CADM是一组独立的综合征，并不像有的学者认为的那样，是皮肌炎尚未出现肌炎前的状态。曹华报道16例CADM患者中合并肿瘤者有4例，分别为肺癌、胰腺癌、鼻咽癌等，恶性肿瘤发生率为25%。Peng等报告DM并发恶性肿瘤的发生率为6.7% ～52.8%，ADM伴发恶性肿瘤发生率为10%～83.3%，对这类患者的肿瘤相关性目前尚难下结论。本组8例患者中，在CADM确诊前有3例曾经分别患过肺癌、鼻咽癌、乳腺癌。
1例于确诊后两年发现肺癌，并于肺癌术后皮疹渐好转。之前曾有鼻咽癌病史的患者于随诊半年后出现鼻咽癌肝转移。虽然本组病例数较少，但一半患者在发现CADM之前或之后合并恶性肿瘤。可见CADM与恶性肿瘤的关系密切，不容忽视。临床工作中发现类似CADM皮损患者应提高警惕，多问病史，尤其是恶性 肿 瘤 病 史，对 该 病 诊 断 有 一 定 指 导 意 义。即 使 该CADM患者未曾有恶性肿瘤病史也应多问病史，多做检查，定时随访，以期早期发现肿瘤病灶，早期治疗。特别于皮疹加重，加强治疗后皮疹仍不好转时，要警惕合并恶性肿瘤的可能，及时进行全身全面体检。
近期较多学者提出CADM与肺间质疾病关系密切，雷小妹[7]报道66.7%的CADM患者出现间质性肺炎，明显高于DM组。
Sontheimer曾总结了300例CADM患者，有34例合并严重的间质性肺炎。本组中有2例合并肺部损害，其中1例进展迅速，死于严重的间质性肺炎。若缺乏对此病的认识可能延误其诊断及治疗，进而影响预后。
CADM合并间质性肺炎可能严重致死，因此提倡早期发现，积极治疗。CADM虽以典型皮疹为主要表现，不伴肌酶和肌肉损害，但常与恶性肿瘤伴发或者序贯发生，预后较差，且皮损易造成误诊，因此值得临床医生重视。
参考文献
[1] 陈丽，李丽琴. 皮肌炎的诊断与治疗 [J]. 皮肤病与性病. 2011 （04）
[2] 国升. 带您了解皮肌炎 [J]. 人人健康. 2012 （05）
[3] 刘英，胡廷应. 皮肌炎5例误诊临床分析 [J]. 皮肤病与性病. 2011 （06）
[4] 曹梦苒，刘秀峰，秦叔逵. 皮肌炎并发食管癌1例 [J]. 临床肿瘤学杂志. 2011 （09）
【关键词】 临床无肌病性皮肌炎 皮肌炎 恶性肿瘤
【中图分类号】 R593.26 【文献标识码】 A 【文章编号】 1671-5160（2014）10-0033-01
临床无肌病性皮肌炎（CADM）是指一组仅有皮肤表现或以皮肤表现为主，不伴有近端肌无力和血肌酶谱升高的皮肌炎（DM），包括无肌病性皮肌炎（ADM）和微肌病性皮肌炎（HADM）。我院皮肤科门诊近几年内诊断了8例CADM，因其以皮肤表现为主，但易合并恶性肿瘤和肺间质性疾病，因此值得重视，现总结如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
2010年7月～2014年1月我科门诊共诊断8例，均为女性，年龄42～67岁，病程3～10个月。随访1～40个月，其中1例随访1个月。
1.2 研究方法
记录所有患者性别、年龄、临床症状和体征肿瘤病史，主要实验室检查结果：自身免疫抗体、血沉、肌酶谱、肌电图、皮损及肌肉病理检查，胸片或胸部CT等，并记录其治疗过程及转归。
2 结果
2.1 皮肤损害
8例患者均有向阳征，8例均有Gortrun疹或者Gortrun征，2例有皮肤异色症，6例V区疹，4例披肩疹，2例甲周红斑。
2.2 肌肉损害
8例均无肌痛，肌无力症状，3例有乏力感。
6例 肌 酶 正 常，1例LDH280 mmol/L，1例 肌 红 蛋 白540mmol/L。8例肌电图全部正常。
3例行近端肌肉活检病理，均为一般改变。
2.3 实验室检查
6例血沉升高，4例C反应蛋白升高，3例白细胞计数偏低，红细胞，血小板计数均正常。2例ANA阳性，均为斑点型，均为1∶80阳性，8例抗JO-1均阴性，其他自身免疫抗体均阴性。心脏彩超均未见明显异常。2例胸片有异常，加做肺CT，示1例毛玻璃样改变，1例蜂窝状改变。
2.4 合并肿瘤及其他疾病情况
1例于确诊前5年因肺癌行左肺切术，1例于确诊前3年因鼻咽癌做过放疗，1例于确诊前两年因乳腺癌做过乳腺根治术。1例曾经有腰椎间盘突出行腰椎融合术。
2.5 治疗经过及转归
1例发病同时有咳嗽、气喘等呼吸系统症状，收入呼吸科，1个月后因呼吸功能衰竭死亡。其余7例均于门诊给予泼尼松和羟氯喹治疗，3例效果好，泼尼松减至10mg/d以下皮疹易反复，10～15mg/d可较好控制皮疹。1例诊断时即合并肺间质疾病的患者，后因肺部症状加重，转入内科，加用环磷酰胺后病情好转。1例随诊1年后发现鼻咽癌肝转移。1例随诊半年后出现肺癌，经部分肺切除后病情好转，1例随诊3年后发展为SCLE。后3例均为皮疹加重后，糖皮质激素加量不能很好控制时进行全面体检时发现病情变化。
2.6 误诊情况
6例患者外院诊断为日光性皮炎、接触性皮炎、冻疮等，抗组胺治療不佳后来诊。2例合并肺部症状患者因“药疹”由内科门诊转诊我科时发现。
3 讨论
CADM确切发病率尚不清，有文献报道为2.08/100万，女多于男，皮肌炎发病率为9.63/100万。国内张卓莉等报道CADM占皮肌炎的8.8%（29/331）。文献报道CADM皮损表现突出，在较长时间内不具备肌病表现，肌酶、肌电图、肌活检均无异常。本组8例患者几乎全部表现有眶周水肿性紫红斑和Gortrun丘疹或Gortrun征，且均为女性，可能与本组患者均于皮肤科门诊发现有关。
8例患者肌力均正常，肌电图均正常，少部分有乏力感。即使后来有伴发恶性肿瘤或肺间质疾病的患者肌酶仍无异常。因此CADM是一组独立的综合征，并不像有的学者认为的那样，是皮肌炎尚未出现肌炎前的状态。曹华报道16例CADM患者中合并肿瘤者有4例，分别为肺癌、胰腺癌、鼻咽癌等，恶性肿瘤发生率为25%。Peng等报告DM并发恶性肿瘤的发生率为6.7% ～52.8%，ADM伴发恶性肿瘤发生率为10%～83.3%，对这类患者的肿瘤相关性目前尚难下结论。本组8例患者中，在CADM确诊前有3例曾经分别患过肺癌、鼻咽癌、乳腺癌。
1例于确诊后两年发现肺癌，并于肺癌术后皮疹渐好转。之前曾有鼻咽癌病史的患者于随诊半年后出现鼻咽癌肝转移。虽然本组病例数较少，但一半患者在发现CADM之前或之后合并恶性肿瘤。可见CADM与恶性肿瘤的关系密切，不容忽视。临床工作中发现类似CADM皮损患者应提高警惕，多问病史，尤其是恶性 肿 瘤 病 史，对 该 病 诊 断 有 一 定 指 导 意 义。即 使 该CADM患者未曾有恶性肿瘤病史也应多问病史，多做检查，定时随访，以期早期发现肿瘤病灶，早期治疗。特别于皮疹加重，加强治疗后皮疹仍不好转时，要警惕合并恶性肿瘤的可能，及时进行全身全面体检。
近期较多学者提出CADM与肺间质疾病关系密切，雷小妹[7]报道66.7%的CADM患者出现间质性肺炎，明显高于DM组。
Sontheimer曾总结了300例CADM患者，有34例合并严重的间质性肺炎。本组中有2例合并肺部损害，其中1例进展迅速，死于严重的间质性肺炎。若缺乏对此病的认识可能延误其诊断及治疗，进而影响预后。
CADM合并间质性肺炎可能严重致死，因此提倡早期发现，积极治疗。CADM虽以典型皮疹为主要表现，不伴肌酶和肌肉损害，但常与恶性肿瘤伴发或者序贯发生，预后较差，且皮损易造成误诊，因此值得临床医生重视。
参考文献
[1] 陈丽，李丽琴. 皮肌炎的诊断与治疗 [J]. 皮肤病与性病. 2011 （04）
[2] 国升. 带您了解皮肌炎 [J]. 人人健康. 2012 （05）
[3] 刘英，胡廷应. 皮肌炎5例误诊临床分析 [J]. 皮肤病与性病. 2011 （06）
[4] 曹梦苒，刘秀峰，秦叔逵. 皮肌炎并发食管癌1例 [J]. 临床肿瘤学杂志. 2011 （09）