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纤维结构不良是一种非遗传性的骨发育障碍性疾病,与染色体20基因位点上编码Gs蛋白等的基因突变有关。多数病变为单发性,股骨近端及头面部骨是最常受累部位,临床主要表现为病变部位的疼痛、畸形和病理性骨折。为了确切有效地治疗病灶、降低复发,尽可能预防诊治病理性骨折及畸形,一般以手术作为主要的治疗方案,文中就股骨近端纤维结构不良的外科治疗及研究进展作一综述。