【摘 要】
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目的分析预后不良Landau–Kleffner综合征(LKS)的临床特征与治疗研究。方法以2008年9月至2012年12月在复旦大学附属儿科医院神经科收治的预后不良的5例LKS患儿为研究对象，分析5例LKS临床资料与视频脑电图资料，分析LKS病例抗癫药物疗效、皮质激素治疗失语与睡眠中癫性电持续状态(ESES)疗效，以及采用生酮饮食治疗疗效。Engel分级评估用于癫疗效的评估，棘波指数减少程度作为E
【机 构】
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201102 上海，复旦大学附属儿科医院神经科,201102 上海，复旦大学附属儿科医院神经科,
其他文献
发作间期性放电在健康儿童以及无癫发作的脑性瘫痪、注意力缺陷多动障碍和自闭症患儿中是否具有临床意义？是否需要抗癫药物治疗？一直存在不同的观点，同时也是广大临床医师和家长所关注的问题。现通过汇集近年来国际相关文献报道，以引起同行们的重视。期待我国在不远的将来能够有高质量的相关临床研究发表。
目的探讨癫患儿血清中孕酮(Prog)、硫酸脱氢表雄酮(DHEAS)水平及抗癫药物对癫患儿Prog和DHEAS水平的影响。方法以175例未经治疗的癫患儿(癫组)与66例年龄相匹配的青春前期健康儿童(健康对照组)为研究对象，应用电化学发光免疫法测定其血清Prog及DHEAS水平，并分别对96例癫患儿单药服用奥卡西平(OXC，OXC治疗组)、拉莫三嗪(LTG，LTG治疗组)、丙戊酸钠(VPA，VPA治疗
儿科临床中应如何处理无临床发作但持久存在的性放电波？这是一个长期争议但颇具临床实践意义的热点话题。基于"药物治疗是为控制癫临床发作而非异常脑电图"这一传统观念，既往多数主张顺其自然，不予干预的态度。然而，通过多年来的深入研究，尤其多种先进神经影像学技术的发展，已充分证明无临床发作的性放电的不良本性。不仅会引起其放电区域一过性皮质功能障碍，同时还可通过神经元网络联系致远端皮质功能受损。持久或频繁放电
癫是最常见的儿科神经系统慢性疾病。虽然大多数癫患儿智力运动发育正常，但是整体来看，癫患儿的平均智力水平低于普通人群。很多因素可能影响癫患儿的智力认知水平，包括癫的基础疾病/病因、癫起病年龄、癫分类、癫病程、癫发作的频繁程度以及使用抗癫药等。控制癫发作一直以来是癫治疗的最重要目的，而对于发作间期性放电(IED)的临床意义，尤其是对于非持续状态的IED是否对发育期脑存在不良影响以及是否需要干预、是否能
难治性癫是儿科最棘手的临床问题之一，其发生机制至今尚未完全明确。由于人体大脑组织难以获取等限制，难治性癫形成机制等方面的研究需依赖人体之外的模型。现就各种难治性癫研究相关的细胞模型建立的方法、机制等方面进行综述。
至少2年无发作的癫患儿在减停抗癫药中的复发概率为12%～66%，多为25%～30%。是否可以通过脑电图(EEG)检查提早预测复发是临床医师关注的问题。目前很多研究结果不尽一致。癫诊断时的EEG与停药后复发无相关性；停药前EEG异常是否与复发相关有一定争议，多数研究认为其并非复发的危险因素；很多研究认为减药后及停药中的EEG样放电是复发的危险因素，与复发密切相关。提示在患者减药过程中应定期监测EEG
癫外科是治疗药物难治性癫最为重要的治疗手段。手术后患者仍需服用一定年限的抗癫药物以防止术后复发。术后发作间期脑电图检查结果是判断手术效果、调整抗癫药物及判断停药时机最重要的参考指标。然而，癫术后发作间期异常放电的预后价值判断因受多种因素影响，目前并无统一的结论。现结合长期从事癫外科的临床经验，重点介绍国内外相关的最新观点，希望对从事癫外科临床工作的神经内、外科医师有所帮助。
随着抗癫药物的发展，癫控制虽已取得很大进步，但有约30%的患儿经过药物合理治疗仍不能控制癫发作，为了控制癫发作及改善其神经发育预后，可采取非药物治疗，如外科手术、迷走神经刺激术及生酮饮食(KD)控制。尽管KD抗癫疗效十分肯定，但其作用机制仍不明确，目前主要从抗癫机制及神经保护机制2个方面研究。相关研究显示KD可用于治疗多种儿童难治性癫；而新近研究表明KD在儿童孤独症治疗中有应用前景。KD疗效虽然肯
使用抗癫药物治疗的癫患者中，大约1/3癫发作不能得到有效控制，表现为对抗癫药物耐药。耐药性产生的机制目前考虑可能是多种因素共同作用所致。耐药性癫与难治性癫2个概念语义及内涵存在区别。自2010年国际抗癫联盟提出"耐药性癫"定义的专家共识以来，不同医疗中心应用新定义标准针对不同人群进行研究，证实新定义的有效性和可靠性较好，同时对于定义中药物剂量、药物种类、评判时间、治疗结果判定等评价指标的设定存在争
目的筛查全面性癫伴热性惊厥附加症(GEFS＋)家系的SCN1A基因突变类型，探讨GEFS＋基因型与临床表型的相关性。方法收集17个GEFS＋家系先证者及其家系成员临床资料及外周血DNA，分析家系受累患者的临床表型，并应用PCR产物直接测序技术进行SCN1A基因突变分析。结果17个家系中发现2个GEFS＋家系(11.76%)存在新SCN1A基因点突变(C142T、S573R)，分别位于第3外显子和第
