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作者对本院４０年来在６９３５例尸检中发现的原发性肺动脉高压（ＰＰＨ）３例，进行临床及病理分析，并结合文献复习着重讨论了ＰＰＨ的诊断。本组３例其诊断要点为：①典型的临床表现，特别是活动性呼吸困难和晕厥；②影像检查有肺动脉扩大，主动脉相对缩小，肺纹纤细、肺动脉高压及右心室肥大等；③尸检，以Ｈｅａｔｈ分级Ⅳ～Ⅴ级的肺血管改变为主的病变。