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肾小管间质性肾炎-眼色素膜炎综合征为自身免疫介导的眼肾综合征,由于对本病认识不足,导致发病率被低估.本文从流行病学、发病机制、临床表现、诊断标准、治疗及预后几方面对肾小管间质性肾炎-眼色素膜炎综合征的最新研究进展进行综述,旨在增强对本病的认识,对患者进行早期诊断、规范治疗、加强监测、预防复发,以改善患者的预后.