【摘 要】
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目的总结31例婴儿急性白血病(infantile acute leukemia，IAL)的临床特征，为寻找适合于IAL的治疗方案提供参考。方法回顾性分析2012年1月至2016年12月于郑州大学第一附属医院初次诊断和治疗的31例IAL患儿的临床表现，辅助检查包括骨髓细胞形态学、免疫表型、细胞分子遗传学分型等，以及治疗情况和随访资料。结果(1)首发症状：发热17例，肝和(或)脾肿大22例，浅表淋巴结
【机 构】
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郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科，郑州 450052,河南省肿瘤医院儿童血液肿瘤科，郑州 450000,郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科，郑州 450052,
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目的总结31例婴儿急性白血病(infantile acute leukemia，IAL)的临床特征，为寻找适合于IAL的治疗方案提供参考。
方法回顾性分析2012年1月至2016年12月于郑州大学第一附属医院初次诊断和治疗的31例IAL患儿的临床表现，辅助检查包括骨髓细胞形态学、免疫表型、细胞分子遗传学分型等，以及治疗情况和随访资料。
结果(1)首发症状：发热17例，肝和(或)脾肿大22例，浅表淋巴结肿大10例，中枢神经系统白血病3例。(2)辅助检查：初治时白细胞计数≥300×109/L者4例，(100～300)×109/L者11例；婴儿急性淋巴细胞白血病(infantile acute lymphocytic leukemia，IALL)22例，婴儿急性髓系白血病(infantile acute myeloid leukemia，IAML)9例；14例行骨髓免疫分型、染色体和融合基因检查，其中前体B细胞急性淋巴细胞白血病(progenitor B cell acute lymphoblastic leukemia，pro-B-ALL)9例，CD10均阴性；11q23染色体易位5例；混合谱系白血病(mixed lineage leukemia，MLL)基因重排5例，4例MLL-AF4阳性，l例AML-AF9阳性。(3)预后：31例中15例IALL接受化疗，5例存活；5例IAML接受化疗，2例存活；11例未治疗患儿电话随访均死亡。
结论IAL的临床表现多样，以发热、肝脾淋巴结肿大最常见；高白细胞计数多见；IALL发病率多于IAML；ALL中以pro-B-ALL多见，多为CD10阴性表达；常伴MLL/11q23基因重排。绝大多数患儿未经治疗或治疗途中放弃治疗，化疗相关并发症致死率高，易复发，MLL基因重排患儿预后极差。
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