目的探讨先天性血管环的临床特征、诊断与治疗。方法回顾性分析2008年7月至2011年12月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为先天性血管环患儿的临床特征、影像学检查、诊断和治疗。结果 12例先天性血管环患儿进入分析,男3例,女9例。就诊年龄1个月至21岁,<1岁7例。反复咳喘11例,喂养困难2例,青紫3例,心脏杂音10例。12例超声心动图示主动脉双弓4例、右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭1例、肺动脉吊带7例,其中10例伴其他心脏畸形。10例64排CT气道重建示主气管狭窄5例、左主支气管狭窄1例,右侧气管狭窄3例,食管狭窄2例;2例纤维支气管镜示主气管狭窄1例,右主支气管狭窄1例。7例行手术治疗,根据血管环的病理类型选择术式,包括2例切断双主动脉弓中的次弓、1例切断右位主动脉弓伴随的左位动脉导管、4例左肺动脉移植术。1例术后死亡,6例术后3～6个月呼吸道症状逐渐好转,生长发育改善。结论儿童中反复出现原因不明的咳喘等呼吸道症状者,应考虑到先天性血管环的可能,超声心动图联合多排CT可明确诊断,及早手术解除气管狭窄是改善预后的关键。