下颌骨软骨肉瘤1例

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  摘要:目的:探讨下颌骨软骨肉瘤的表现及治疗方法。
  方法:结合本例少见病例,查阅文献。
  结果:下颌骨软骨肉瘤文献报道极少,建议手术治疗本例患者手术切除后,治疗效果理想。
  结论:下颌骨软骨肉瘤为罕见疾病,应积极鉴别,以手术治疗为主。
  关键词:下颌骨 软骨肉瘤
  Doi:10.3969/j.issn.1671-8801.2014.11.686
  【中图分类号】R3 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801(2014)11-0408-01
  1 病例简介
  患者,女,48岁,因“发现左耳前肿块1年”入院。患者1年前无意中发现左耳前肿块,直径约2cm,质地中等硬。患者诉有肿胀感,无疼痛发热,无面部麻木,无耳鸣眩晕,无涕中带血等症状,当时未重视。近一年来耳前肿块缓慢增大,就诊时肿瘤直径约3cm。查体:左耳前肿块,3*3cm,质硬,固定,无张口受限,无口角歪斜,无闭目不全,无张口受限。
  CT:左下颌骨升支旁见混杂密度占位灶,大小约2.9cm×2.0cm,边缘较清楚,增强后病灶不均匀强化。左侧上颌骨升支局部骨质密度增高。左侧腮腺略受推挤,密度未见异常。CT诊断:左上颌骨升支旁占位灶,考虑骨源性肿瘤,提示软骨肉瘤可能大,建议结合其它检查(图1)。左腮腺肿块针吸:见少量成团异形纤维样细胞及散在多核巨细胞,并见钙化样物,肿瘤可能大。手术所见:左腮腺深叶深面、左下颌骨升支表面肿物,约3*3cm,色白颗粒状,界清,部分位于颞下颌关节腔内。术中予解剖面神经,切除左腮腺,充分暴露肿瘤后将其自骨面完整切除。术后病理:(左腮腺深叶下颌骨表面)软骨组织瘤样增生(符合软骨母细胞瘤),局灶伴有间质浸润(图2)。
  2 讨论
  软骨母细胞瘤为骨软骨肿瘤中的一种罕见类型,世界卫生组织对其的定义是:软骨母细胞瘤系少见的良性肿瘤,特点是由较多的边界清楚的圆形或多角形的软骨母细胞样细胞、较为未分化的组织及破骨细胞型多核巨细胞所构成的肿瘤 [1] 。一般认为该肿瘤为良性肿瘤,但局部浸润多见,一般不发生血行和淋巴结转移,但肺转移也有报道 [2,3]。
  软骨母细胞瘤常见于长骨的干骺端,青少年好发,来源于口腔颌面部则极其罕见,国内外报道病例均较少 [4],来源部位可能为下颌骨、上颌骨或者颞下颌关节。颞下颌区该肿瘤主要临床表现为:局部肿胀、关节活动障碍,听力减退,口交歪斜,闭目不全等。本例肿物位于下颌骨升支外侧,腮腺深面,未侵犯颞下颌关节及面神经,故患者主诉仅为右耳前肿胀。CT检查可见局部软组织占位性病变,一般界清、膨胀性生长,常伴钙化。但影像学难以得出正确结论,极易误诊为恶性肿瘤。细针穿刺可协助诊断,但多因肿块局部钙化、组织量偏少等原因,有时亦难以与恶性鉴别。
  软骨母细胞瘤的治疗以手术为主。应根据病变部位和程度选择术式,病变直径<2cm者,彻底刮除;直径>2cm但尚未累及关节软骨下层者,彻底刮除后植入自体松质骨。病变已累及关节或整个骨结构已破坏者,分别瘤段骨截除或关节植骨融合 [5]。一般术后不必放疗因其放疗敏感性较差,且Yokoyama认为放疗后可致肿瘤肉瘤样变,增加肺转移风险 [6]。
  参考文献
  [1] Gaudet E J, Nuss D W, Johnson D J, et al. Chondroblastoma of the temporal bone involving the temporomandibular joint, mandibular condyle, and middle cranial fossa: case report and review of the literature[J]. Cranio,2004,22(2):160-168
  [2] Tamura M, Oda M, Matsumoto I, et al. Chondroblastoma with pulmonary metastasis in a patient presenting with spontaneous bilateral pneumothorax: Report of a case[J]. Surg Today,2011,41(10):1439-1441
  [3] 王茂源,谢瑞莲. 软骨母细胞瘤合并肺转移1例[J]. 实用医学杂志,2010,26(12):2108
  [4] 钟来平,陈关福. 颞下颌区软骨母细胞瘤[J]. 实用口腔医学杂志,2004,20(3):345
  [5] 胡济安,李怡宁,谷志远,等. 颌骨软骨母细胞瘤3例[J]. 口腔医学,2005,25(3):188-189
  [6] Yokoyama J, Yoshimoto H, Ito S, et al. Successful function-preserving therapy for chondroblastoma of the temporal bone involving the temporomandibular joint[J]. Case Rep Oncol,2011,4(1):74-81
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