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目的：研究下丘脑视神经元错构瘤的临床特点及MRI（磁共振成像）表现。方法：分析了1例错构瘤的临床及影像学表现，同时复习国内文献报道5例。结果：肿瘤呈结节状或球形等T1，T2信号。静脉注射后肿块无强化表现。结论：下丘脑错构瘤临床及影响学表现均有明显特征性，根据临床及影像学表现易与鞍区其它病变鉴别。