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系统性红斑狼疮(SLE)是一种以多器官系统受累为主要特征的自身免疫性疾病,肺动脉高压(PAH)是其常见和严重并发症。中国导致PAH最常见的结缔组织病是SLE,自身免疫反应及炎症是其发生和进展的主要因素。临床表现包括SLE本身和PAH两个方面。SLE相关PAH患者的预后较其他结缔组织病相关PAH患者更好,因为针对原发病SLE的免疫抑制治疗有效。针对PAH的靶向药物对于SLE相关PAH的治疗有效,尤其用于免疫制剂治疗无效的患者。早期发现和恰当治疗是改善患者预后的关键。