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目的分析以肺部症状为首发的结缔组织病相关性机化性肺炎的临床和胸部高分辨率CT(HRCT)影像学特征,以提高其临床诊断准确率。方法回顾性分析2012年2月至2017年5月首都医科大学附属北京友谊医院收治的以肺部症状为首发的15例经病理证实的结缔组织病相关性机化性肺炎患者的临床特征、实验室检查、肺功能及胸部HRCT特征。结果15例结缔组织病相关性机化性肺炎病因为原发性干燥综合征(pSS)5例、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)4例,类风湿关节炎(RA)4例,未分型2例。主要肺部症状为干咳及呼吸困难,分别占73.