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目的探讨原发性高钠血症的病因、发病机制、临床表现和治疗措施。方法回顾分析了4例原发性高钠血症的病因、临床特点及治疗。结果4例患者均为青少年发病，临床表现为：（1）下丘脑-垂体区压迫及功能异常表现：头痛、视物模糊、生长发育障碍、乏力、发热、嗜睡等；（2）初期多饮、多尿，后期渴感减退或缺失；（3）2例出现低钾软瘫。化验示血钠≥155mmol／l。影像学检查均可见下丘脑、第三脑室底部或鞍区占位性病变。功能试验示渴感减退伴ADH释放阈值升高。治疗：给予强制饮水及氯磺丙脲、双氢克尿噻、弥凝药物治疗3例患者有效。结论