【摘 要】
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补体的激活途径主要有3条:经典途径、甘露糖结合凝集素(MBL)途径和旁路途径.补体旁路途径中的调节因子包括补体H因子(CFH)、CFH相关蛋白1-5(CFHR1-5)、Ⅰ因子、膜辅助因子[膜辅助因子蛋白(MCP)、CD46]等.其中CFH是旁路途径的重要因子,通过与C3b结合抑制旁路途径C3转化酶形成,并作为Ⅰ因子的辅助因子促进C3b降解,避免旁路途径过度活化.近来发现,补体旁路途径调节异常与多种
【机 构】
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200025上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科,200025上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科
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补体的激活途径主要有3条:经典途径、甘露糖结合凝集素(MBL)途径和旁路途径.补体旁路途径中的调节因子包括补体H因子(CFH)、CFH相关蛋白1-5(CFHR1-5)、Ⅰ因子、膜辅助因子[膜辅助因子蛋白(MCP)、CD46]等.其中CFH是旁路途径的重要因子,通过与C3b结合抑制旁路途径C3转化酶形成,并作为Ⅰ因子的辅助因子促进C3b降解,避免旁路途径过度活化.近来发现,补体旁路途径调节异常与多种肾小球疾病的发生及其进展相关,包括C3肾小球病、非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)、膜性增生性肾小球肾炎(MPGN)、IgA肾病(IgAN)等,本文将就该方面最新进展作一综述。
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