目的通过经食管三维超声心动图全面检查,探讨心上型右上(中)肺静脉异位连接的解剖特征及诊断方法。方法 19例经食管三维超声心动图诊断为心上型右上(中)肺静脉异位连接的病例,所有患者均行心外科手术。以手术所见异位肺静脉及房水平交通情况为金标准,对比超声心动图结果。结果 19例部分肺静脉异位连接均为右肺静脉连接于上腔静脉或腔房结合部,单独右上肺静脉17例,共同右上及右中肺静脉2例,超声心动图漏诊2条右中肺静脉,诊断准确率90.5%(19/21);上腔静脉窦缺损18例(合并继发孔房间隔缺损1例,合并卵圆孔未闭3例),继发孔房间隔缺损1例,超声心动图无漏诊,诊断准确率100%(23/23)。结论经食管三维超声心动图在心上型右上(中)肺静脉异位连接的诊断中起到重要作用。