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目的 研究神经性肌强直在临床表现、电生理、组织活检和治疗等方面的特点.方法 对10例确诊的神经性肌强直患者,均行电生理、血心肌酶学和神经肌肉病检等检查,并予苯妥因钠等治疗,观察疗效.结果 10例患者肌电图均可检出自发性持续性的运动单位放电活动,8例心肌酶学正常,2例CK轻度增高,10例肌肉活检均见散在肌纤维萎缩,9例神经活检正常,1例可见节段性脱髓鞘;10例患者予苯妥因钠等治疗,疗效满意.结论 神经性肌强直是一种罕见的周围神经病变引起的自发性连续性肌肉活动综合征,充分了解其特点有助于对该病的诊治。