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目的
提高对皮肤血管内NK/T细胞淋巴瘤(CIVNKTC)的认识。
方法回顾分析5例CIVNKTC的临床资料、组织病理学、治疗及预后,并进行讨论。
结果5例患者中男1例,女4例,发病年龄38~83岁(平均56.2岁),均以多发皮肤斑块或结节为初发表现。组织病理显示:真皮及皮下组织内可见血管扩张,扩张的血管内可见异形淋巴样细胞,细胞核大,可见1~ 2个小核仁。肿瘤细胞表达CD3ε,细胞毒蛋白(T细胞限制性细胞内抗原-1,粒酶B和穿孔素)和EB病毒编码的小RNA,不表达细胞角蛋白CK, CD20,CD79A, CD4, CD8。2例患者表达CD56。5例患者中2例进行化疗,3例未治疗。经过24个月的随访,4例死亡,仅有1例带病生存。
结论CIVNKTC是一种罕见的结外霍奇金淋巴瘤,具有独特的组织学和免疫表型特点,病程凶险,预后极差。