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目的探讨肾上腺畸胎瘤的诊断、治疗和预后。方法回顾我院近期诊治右肾上腺畸胎瘤1例，随访了解其复发和生存情况，检索中国期刊全文数据库和PubMed数据库，荟萃分析国内外研究现状。结果肾上腺畸胎瘤好发于右侧，中青年女性多见，一般因腰痛或查体发现，CT检查常有钙化，术后病理良性多见。结论肾上腺畸胎瘤较为罕见，外科手术是主要治疗方式，手术方式和预后有待进一步探讨。