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目的 探讨肾上腺畸胎瘤的临床病理及免疫表型特征。方法 对3例肾上腺畸胎瘤进行临床病理观察,行CK、WT-1、S-100、Syn、CgA、CD56、CD99、MyoD1、desmin、CD34、Ki-67免疫组化标记并随访,并复习相关文献。结果 患儿3例,均为孕产检查中发现肾上腺肿瘤。肿物切面囊实性,镜下肿瘤实性,表面被覆复层上皮,其内见较多软骨及钙化成分,偶见淋巴细胞及少许神经纤维。其中1例镜下另见幼稚的软骨、横纹肌、神经上皮和原始神经管。成熟性畸胎瘤WT-1、Syn、CK、CgA、MyoD1、desmi