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Abernethy畸形即先天性肝外门‐腔静脉分流（congenital porta caval shunt ，CPCS），是一种罕见的先天畸形，是由于胚胎时期的门静脉系统和下腔静脉系统有直接交通，其发育异常导致出生后肝外门静脉与体静脉之间出现异常吻合，发病机制尚不清楚［1］。Abernethy畸形影像表现有特征性，正确认识其表现有助于临床工作中与门静脉高压侧支循环形成所致门腔静脉分流等血管异常鉴别。笔者报道5例Abernethy畸形的CT表现，并复习国内外相关文献，旨在提高对本病的认识，减少误诊及漏诊。