目的探讨支气管肺类癌致异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)综合征的疾病特点、诊治方法及预后情况。方法选取2007年3月至2016年5月间经北京协和医院诊治并由手术病理证实的支气管肺类癌引起的异位ACTH综合征20例,其中男13例、女7例。搜集并整理20例患者的重要临床数据,并进行统计分析。结果 20例患者就诊时的平均年龄为13～70(38.85±15.31)岁,其中典型类癌14例、不典型类癌6例。所有患者均存在库欣综合征的典型临床表现,均由胸部CT定位胸部病变。手术治疗后血清皮质醇及血ACTH浓度均明显下降。术后并发症3例(15.00%),均为严重肺部感染。随访18例患者,中位随访时间31.5(12～122)个月;其中典型类癌13例、不典型类癌5例;Ⅰa期7例、Ⅰb期1例、Ⅱa期2例、Ⅲa期8例;1例行术后放疗、4例行术后化疗。随访时间内,1例复发转移,无死亡病例。结论支气管肺类癌所致异位ACTH综合征是一种极为罕见的疾病,需要多种检查手段及多专科医师共同诊治;胸部CT是发现病变并评估手术可行性的重要方法,早期手术切除异位ACTH肿瘤是治疗该病的有效手段,且大多可获长期生存。