目的探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的临床诊治要点,为制订临床诊治方案提供参考。方法回顾性分析本院2011年1月至2014年1月收治的41例ALS患者的临床资料,分析起病情况、主要临床表现、治疗情况以及随访结果,探讨ALS的临床诊治策略。结果87.80%的患者为隐袭发病,78.05%的患者首发症状为肌无力,60.97%的患者发病部位为上肢,46.34%的患者表现为上肢肌无力,65.85%的患者有肌肉震颤表现,上肢肌萎缩(19.51%)、下肢肌萎缩(12.20%)和全身肌肉萎缩(12.20%)较常见。颅神经损害以舌咽、迷走神经损害(14.63%)常见,65.85%的患者表现为肌张力减低,65.85%的患者表现为锥体束损害。所有患者肌电图检查结果均提示神经源性损害;患者平均住院时间为(25.38±10.51)天;死亡1例,37例患者的病情好转后出院,3例带呼吸机出院。随访结果显示,40例患者中,5例病情无明显进展,30例病情进展,5例病情加重死亡。结论 ALS是一种诊断和治疗难度较大的神经系统疾病,临床医师应全面评估患者的症状、体征、肌电图等检查结果,尽早明确诊断并治疗,以改善患者预后。