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目的 探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点.方法 回顾性分析26例感染相关性噬血细胞综合征病的临床及实验室资料.结果 感染相关性17例（65.38%）,非感染相关性3例（11.54%）,原因不明6例（23.08%）.全组病例临床主要特点为持续高热（100.0%）、肝肿大（84.62%）、脾肿大（92.31%）;外周血白细胞计数减少（76.92%）、血小板减少（88.46%）、血红蛋白减少（80.77%）;骨髓涂片找到噬血细胞（100.0%）.结论 儿童感染相关性噬血细胞综合征临床以持续高热、肝肿脾大为主要表现