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目的报道1例减体积肝段移植治疗儿童先天性胆管闭锁的病例。方法回顾性总结天津市第一中心医院2014年3月为1例先天性胆管闭锁的患儿进行的亲属活体肝移植术，患儿年龄5个月，体重7 kg，供体为患儿母亲，术中切取供肝重量为360 g，移植物重量受体体重比（GRWR）偏大（5.14%），手术切取供体肝脏左外侧叶，并在体外对供肝进行减体积的肝切除，受体行保留下腔静脉的全肝切除术，然后行供肝原位移植。结果供体手术时间为6小时30分钟，术中出血150 ml，术后1周顺利恢复出院。受体手术时间为8.5小时，无肝期为50分