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目的
探索免疫抑制类药物吗替麦考酚酯（MMF）在结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）临床治疗中的作用。
方法收集2014年1月至2016年6月在首都医科大学附属北京朝阳医院风湿免疫科住院并应用MMF治疗CTD-PAH的11例患者病历资料并进行分析。
结果11例CTD-PAH患者中SLE相关肺动脉高压（SLE-PAH）7例，SSc相关肺动脉高压（SSc-PAH）2例，RA相关肺动脉高压（RA-PAH）1例，MCTD相关肺动脉高压（MCTD-PAH）1例。均为女性患者，平均年龄（40±14）岁，PAH平均病程为（34±35）个月。激素、MMF联合治疗共7例，激素、MMF、波生坦联合治疗1例，激素、MMF、西地那非联合治疗3例，患者临床症状缓解。9例患者随诊满1年，1例患者随诊7个月，1例患者随诊6个月，1年生存率为100%（9/9）。1例患者应用激素、MMF联合治疗并维持疾病稳定约111个月，后因胸闷症状加重，加用波生坦仍能够达到病情稳定。
结论MMF可能对CTD-PAH的症状缓解及延长病情稳定有一定的作用。