【摘 要】
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特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种病因不明的慢性进行性间质性肺疾病。近年来IPF患病率逐年增加、诊断过程复杂、治疗效果欠佳，儿童病死率超过50%。多中心随机对照试验证实，糖皮质激素、免疫调节剂及抗纤维化药物对IPF的治疗效果不确定。吡非尼酮是目前唯一被临床试验证明疗效显著，作为抗纤维化剂用于肺纤维化治疗的药物。过去10年中，治疗IPF的新药快
【机 构】
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730050兰州市第一人民医院儿科,730050兰州市第一人民医院儿科,
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特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种病因不明的慢性进行性间质性肺疾病。近年来IPF患病率逐年增加、诊断过程复杂、治疗效果欠佳，儿童病死率超过50%。多中心随机对照试验证实，糖皮质激素、免疫调节剂及抗纤维化药物对IPF的治疗效果不确定。吡非尼酮是目前唯一被临床试验证明疗效显著，作为抗纤维化剂用于肺纤维化治疗的药物。过去10年中，治疗IPF的新药快速增长并进入临床。新型干细胞移植治疗IPF前景广阔。
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