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目的 提高对Ⅱ型多发性内分泌腺瘤内（ＭＥＮⅡ）的认识。方法 总结３例ＭＥＮⅡ的诊治经验，结合文献进行讨论。结果 ３例均为ＭＥＮⅡａ，Ｂ超及ＣＴ检查同时发现双侧多病灶的甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤，予以手术切除。结论 此病罕见，甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤双侧多病灶发病是其主要临床特点，Ｂ超及ＣＴ是术前诊断的主要手段，甲状腺髓样癌根治术和及时发现并切除嗜铬细胞瘤是治疗关键。