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目的 探讨克-亚二氏综合征（Creutzfeldt-Jakob病，CJD）的磁共振成像（MRI）表现特征与临床特点。方法 采用回顾性研究方法，搜集本院临床诊断7例CJD患者的临床和影像学资料。所有患者均接受MRI、脑电图、脑脊液检查和基因检测，分析CJD患者的MRI特征，尤其是扩散加权成像（DW1）高信号的分布特点。结果 7例CJD患者中，5例为散发型，2例为遗传型；DW1表现为大脑皮质和纹状体的高信号；脑电图均可见周期性尖慢复合波或慢波，其中5例可见三相波。7例患者脑脊液检查均显示蛋白14-3-3阳性。