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丙硫氧嘧啶(PTU)致抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)(PTU-AAV)占抗甲状腺药物所致血管炎的80%~90%,可累及呼吸、肾脏、皮肤、肌肉、神经、胃肠和五官等系统,临床表现为发热、乏力、体重下降、肌肉关节疼痛、紫癜样皮损、血尿、结膜炎,严重时可致肺泡出血、急性肾衰竭甚至危及生命,实验室检查血清ANCA阳性。PTU与髓过氧化物酶(MPO)相互作用可能是PTU-AAV的发生机制之一。长期使用PTU可能是诱发AAV的高危因素,血清抗MPO抗体阳性率、滴度以及亲和力也可能与PTU-AAV的发生有关。PTU-AAV的诊断:(1)有小血管炎临床症状,与应用PTU有明确的时间关系;(2) ANCA呈阳性或滴度升高;(3)组织活检显示小血管有炎性反应与坏死,肾穿刺活检为局灶节段纤维素样坏死和/或新月体性肾小球肾炎;(4)可除外其他可能引起血管炎的疾病,如感染和肿瘤。及时停用PTU及联合应用糖皮质激素与细胞毒药物是治疗PTU-AAV的主要方法。PTU-AAV的预后与小血管受损范围密切相关,其总体预后优于原发性小血管炎。