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目的
探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone，ACTH)非依赖性肾上腺大结节增生(ACTH－independent macronodular adrenal hyperplasia, AIMAH)的外科治疗方法。
方法回顾性分析2006年1月至2016年12月收治的12例AIMAH患者的临床资料，男3例，女9例。年龄39～67岁，平均55岁。10例有典型皮质醇增多症表现，内分泌检查显示血浆皮质醇分泌失去昼夜节律，深夜血浆皮质醇浓度增高，小、大剂量地塞米松抑制试验不被抑制，血浆ACTH浓度下降。CT检查示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节。对双侧肾上腺体积相似者行双侧肾上腺切除术，对双侧肾上腺体积相差较大者切除增生明显的一侧肾上腺。围手术期和术后予激素规律替代治疗。
结果12例均行手术治疗，其中7例行双侧肾上腺切除术，5例行一侧肾上腺切除术(其中1例5年前曾行对侧肾上腺切除术)。病理诊断均为肾上腺结节样增生。随访1～105个月，平均50个月。1例行双侧肾上腺切除术者术后1个月因呼吸衰竭和肺部感染死亡，其余患者皮质醇增多症症状缓解。行单侧肾上腺切除术者术后血浆皮质醇浓度恢复正常，但血浆ACTH水平低于正常值，小剂量地塞米松抑制试验不被抑制。1例于术后1年因皮质醇增多症复发行对侧肾上腺切除术。
结论对于AIMAH，单侧肾上腺切除术是一种安全、有效的治疗方法，但术后可能存在亚临床型皮质醇增多症，症状复发者可行对侧肾上腺切除术。