【摘 要】
：
研究纳入了2016年9月—2020年7月于上海交通大学医学院附属仁济医院住院并接受利福平治疗的PHSF患者.以利福平治疗4周后血清胆红素水平下降20％定义为治疗有效.rn共纳入PHSF患者16例.12例患者发病前存在药物、感染或短暂胆道梗阻的诱因.无明显诱因的4例患者经全外显子组测序检测到ATP8 B1或ABCB11基因杂合突变.10例接受UGT1 A1基因检测的患者中,有7例存在杂合突变.利福平治疗前中位胆红素水平为352 μmol/L(171～591 μmol/L).14例(88％)患者治疗4周后胆红
【机 构】
：
上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科
论文部分内容阅读
研究纳入了2016年9月—2020年7月于上海交通大学医学院附属仁济医院住院并接受利福平治疗的PHSF患者.以利福平治疗4周后血清胆红素水平下降20％定义为治疗有效.rn共纳入PHSF患者16例.12例患者发病前存在药物、感染或短暂胆道梗阻的诱因.无明显诱因的4例患者经全外显子组测序检测到ATP8 B1或ABCB11基因杂合突变.10例接受UGT1 A1基因检测的患者中,有7例存在杂合突变.利福平治疗前中位胆红素水平为352 μmol/L(171～591 μmol/L).14例(88％)患者治疗4周后胆红素水平下降20％以上,持续治疗6～12周后恢复正常.2例对利福平无应答的患者在鼻胆管引流后最终康复.病程中除1例患者出现短暂转氨酶升高外,未观察到其他严重不良事件.
其他文献
门静脉性胆道病是指在门静脉海绵样变性的基础上合并出现的胆道改变,主要表现为胆道局部狭窄、扩张、成角等变化,可累及整体胆道系统,进而产生腹痛、发热、胆道结石、胆汁淤积和梗阻性黄疸等症状[1-2].本病患者多数仅有影像学表现,少数有临床症状,现将本院近期收治门静脉性胆道病1例报告如下.
为深入认识GRAPES_ Meso (Global/Regional Assimilation and Prediction System)3 km对流尺度区域模式对华南前汛期精细化降水的预报性能,为模式改进及业务应用提供参考依据,利用广东省86个站点逐小时观测降水资料和国家气象信息中心多源融合降水资料,针对广东省复杂地形特点,结合距海岸线的远近及站点地形特点,将86个站划分为沿海东部、沿海西部和内陆地区三个子区域,采用二分类降水预报检验方法,定量评估了2020年5月18日-6月18日华南前汛期降水预报效
1 病例资料rn患者女性,50岁,因“体检行腹部超声发现肝脏血流异常”就诊本院.彩色多普勒血流显像:扩张的肝动脉及其分支内可见红蓝相间闪烁的明亮血流信号,且血流束较粗,大于正常同级的肝动脉内径(图1).询问病史:患者无腹痛、腹胀,无眼黄、尿黄,无呕血、黑便,无纳差、乏力,无发热,无消瘦.体检:嘴唇、舌面、双手指掌面可见散在多处毛细血管扩张,直径2～4 mm,余未见异常.查血常规及肝肾功能均正常.进一步完善全腹增强CT+CTA示:肝右叶两枚囊肿,脾肿大;CTA示腹腔干及其分支增粗、扭曲,考虑遗传性出血性毛细
血清铁蛋白可能与肝癌发病风险增高有关,但仍需要进一步的研究.目前仍不清楚血清铁蛋白是否与慢性肝病相关的死亡有关.rn中国医学科学院北京协和医学院的Zhu等基于林县营养干预试验队列完成了一项巢式病例对照研究.病例组纳入226例原发性肝癌发病病例、281例慢性肝病相关死亡病例.以年龄、性别和干预试验类型进行匹配,纳入1061例健康人作为对照组.对纳入人群的基线血清进行了铁蛋白检测.使用logistic回归模型来计算OR和95％CI.按年龄、性别、饮酒、HBV、HCV和干预试验类型进行亚组及交互作用分析.
慢加急性肝衰竭(ACLF)患者糖代谢紊乱的原因包括急性炎症反应引起的应激性高血糖及严重肝功能损伤引起的肝源性糖尿病.目前关于ACLF患者糖代谢紊乱与预后的关系尚不清楚.遵义医科大学附属医院的Hu等前瞻性地对该院感染科2017年—2020年收治的96例HBV相关ACLF患者进行了OGTT试验,探讨其糖代谢紊乱指标与3个月内预后的相关性.
包虫病是棘球绦虫寄生于人体及某些动物等宿主体内所致的一种严重的人畜共患性疾病,在我国主要分布于新疆、西藏、四川、青海等各地牧区.致病的包虫病主要是囊型包虫病和泡型包虫病,两类包虫均主要侵犯肝脏.其中泡型肝包虫危害性更大,主要体现在致病性更强、致残率和致死率更高[1].晚期可能导致肝硬化、黄疸和肝功能衰竭[2].泡型肝包虫病以出芽或浸润方式增殖[1],因类似于肿瘤生长方式,可侵入肝内血管引起周围组织感染和远处器官转移.目前肝泡型包虫根治性肝切除术作为治疗首选.本例肝泡型包虫侵犯S7段及整个尾状叶并包绕大部分
轻微型肝性脑病(MHE)是肝性脑病的一个早期阶段,隐匿性强,临床漏诊率较高,早期诊断MHE并给予患者有效的临床干预至关重要.MHE的诊断方法有很多,目前常用的是肝性脑病心理学评分,由于操作繁琐、耗时长,限制了其在临床中的广泛应用,因此,临床亟待寻找简便、快速、有效的诊断方法.斯特鲁普测试(Stroop测试)是一种针对心理运动速度和认知灵活性的测试,其对MHE的诊断价值已在美国、韩国等多个国家得到验证.本文介绍了Stroop测试的发展及其在MHE中的应用进展.分析表明,基于移动设备的Stroop测试对诊断M
非酒精性脂肪性肝病是常见慢性肝病,有进展为非酒精性肝炎、肝纤维化和肝癌的风险,发病机制多样,其中支链氨基酸代谢异常可引起肝细胞氧化应激、自噬、线粒体功能障碍等,是导致非酒精性脂肪性肝病发生发展的最主要机制,对其进展进行综述,分析支链氨基酸代谢异常对非酒精性脂肪性肝病发生与发展的可能作用,以期提高临床认知与诊治水平.
1 病例资料rn患者男性,72岁,自觉左上腹痛1个月,于外院行胃镜检查未发现明显异常,后行腹部CT提示胰腺占位性病变,考虑神经内分泌肿瘤,为求进一步诊治就诊于本院.患者病程期间无发热、寒战,无腹泻,无恶心、呕吐,血糖正常,无明显体质量下降.既往体健,无腹部及胰腺外伤史.腹部查体无阳性体征.本院腹部彩超未发现明确胰腺病灶.后又行肝胆胰脾CT平扫+三期增强,提示胰腺尾部见结节样异常强化影,大小约1. 3 cm,平扫显示不清,动脉期明显强化,静脉期及平衡期仍然呈稍高强化;胰管未见扩张(图1 ).增强CT检查:胰
在各种慢性肝损伤后,肝纤维化是生物体的一种自我修复性病理过程,并能引起肝硬化、肝癌等疾病.Wnt信号通路广泛存在于无脊椎动物和脊椎动物中,是一类在物种进化过程中高度保守的信号通路.许多研究已经证实Wnt信号通路与肝纤维化的发生发展有密切联系.主要从经典和非经典Wnt信号通路调控肝星状细胞、肝巨噬细胞、肝祖细胞的机制方面进行概述,为后续深入开展Wnt信号调控肝纤维化机制研究及探索可逆转肝纤维化的治疗靶点提供新思路.