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目的评价核素肝胆显像在评估citrin缺陷所致新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)患儿的肝脏摄取和排泄功能中的价值。方法应用单光子发射型计算机断层扫描仪(sPzcr)对12例经SLC25A13基因诊断为NICCD的患儿进行核素肝胆动态显像,观察肝脏摄取和排泄功能,并与血生化检查结果进行比较分析。结果12例NICCD患儿在初诊时均有肝脏摄取功能严重受损和排泄功能障碍,其中5例在治疗随访中进行了第2次核素肝胆动态显像,显示肝脏摄取和排泄功能基本正常。NICCD患儿的肝脏摄取和排泄功能与肝细胞病变和胆汁淤积程度一