探讨胎儿先天性胆总管囊肿的产前诊断和生后结局。
方法回顾性分析2009年6月至2015年5月在金华市中心医院行产前常规胎儿超声检查并诊断的23例胎儿先天性胆总管囊肿病例的临床资料。记录这些孕妇的孕龄、首次诊断囊肿时胎龄、囊肿位置及大小，以及患儿生后检查、干预治疗和随访等情况。采用Wilcoxon秩和检验对数据进行统计学分析。
结果（1）23例中，终止妊娠6例（26%），继续妊娠至分娩17例（74%）。（2）23例超声均显示囊肿与肝门部动静脉关系紧密，其中囊肿与胆囊相通者6例，囊肿与肝内胆管相通者8例。囊肿的最大径16.0~31.0 mm，平均为（24.7±3.7）mm。晚孕期诊断囊肿的最大径明显大于中孕期诊断者[分别为27.0（22.0~31.0）和23.0（21.0~25.0）mm，Z=－2.134，P<0.05]。（3）17例继续妊娠至分娩者中1例于孕35周+行宫产分娩，其余16例均妊娠至足月分娩，平均分娩孕周（38.2±1.1）周。所有患儿生后均在1~2周内复查腹部B超，提示先天性胆总管囊肿。（4）17例患儿在生后2周内复查，其中4例囊肿大小较宫内相比无明显变化，1例生后囊肿缩小，其余12例囊肿大小随孕周增大而逐渐增大。16例生后诊断为先天性胆总管囊肿的患儿中，12例接受手术治疗，其中11例（Ⅰa型6例，Ⅰc型3例，Ⅳb型2例）于1岁以内[平均（123.3±28.0）d]、1例（Ⅰc型）于18月龄手术，术后预后良好；4例拒绝手术治疗，继续随访观察。1例生后诊断为先天性胆道闭锁的患儿，转外院行手术治疗。
结论当胎儿腹部囊肿超声表现为肝门部囊性肿块，与胆囊或肝管相通等特征，应考虑先天性胆总管囊肿的可能，但需要排除胆道闭锁。对生后无症状的胆总管囊肿，建议3个月左右手术治疗。胆总管囊肿术后预后多理想，故产前咨询时无需建议终止妊娠。