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目的
总结大疱性系统性红斑狼疮（BSLE）的临床特点、治疗及预后。
方法回顾性分析2009年5月至2015年9月诊治的6例BSLE患者临床资料。
结果男2例，女4例，平均发病年龄34岁。6例均表现为红斑或正常皮肤上出现张力性水疱、大疱，3例水疱、大疱排列呈环状。6例患者SLE疾病活动指数评分均大于4。皮损组织病理示表皮下水疱或裂隙；直接免疫荧光均表现为基底膜带线状IgG、IgM、IgA沉积，其中基底膜带线状C3沉积4例，线状C1q沉积2例。6例均予糖皮质激素、羟氯喹治疗；2例加用环磷酰胺。随访6例均发生程度不一的不良反应。
结论BSLE多见于中青年，皮损组织病理示表皮下水疱或裂隙，直接免疫荧光见基底膜带线状IgG、IgM、IgA或C3沉积。