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先天性肝外门体分流即Abernethy畸形,是一种罕见的由于门静脉系统先天发育异常所致的门静脉高压症,门静脉血液通过先天性分流侧支绕过肝脏直接进入体循环[1]。Abernethy畸形由Abernethy[2]首次报道,可从解剖上分为2种类型:Ⅰ型的主要特征是门静脉血液全部经异常分支流入下腔静脉系统,Ⅱ型是肝脏有部分门静脉血流灌注。