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摘 要 目的：评估基层医院治疗格林-巴利综合征的疗效分析。方法：回顾性分析我科2004年1月~2007年6月应用静脉用免疫球蛋白和激素及常规支持治疗的24例格林-巴利综合征住院患者的临床资料。结果：20例接受上述治疗的患者，临床表现改善明显。总有效率为83.33%。结论：综合治疗效果良好,费用低廉,适合在基层医院开展。
格林-巴利综合征（GBS），又称急性多发性神经根神经病（AIDP），研究表明免疫因素在该病的发生机制中起重要作用，主要病理改变是周围神经节段性炎性脱髓鞘和（或）轴索华型变性。目前,GBS尚无规范的治疗方法,现将应用综合治疗24例患者的临床资料，报告如下。
资料与方法
一般资料：24例病人均为神经科住院患者，其中男14例，女10例，年龄最小24岁，最大68岁，平均年龄39.2±15.2岁。所有病例均符合1993年中华神经精神科杂志编委会制定的GBS诊断标准，其中包括急性运动轴索型神经病4例。
临床表现：24例患者中诉肢体无力24例，(4例患者为急性运动轴索型神经病)。肌力分布在0~4不同等级，其中近端肌力较弱4例，远端肌力较弱20例。伴四肢麻木者8例，伴四肢肌肉酸痛者4例。伴有呼吸肌麻痹者8例，伴面神经麻痹者2例，伴有后组脑神经麻痹者4例，伴有神经根性疼痛4例，伴二便障碍者4例。22例膝反射减弱或消失，2例大致正常。发病前2天~3周内有呼吸道感染者16例，有腹泻者4例，未找到明确原因的4例。
实验室检查：①一般检查:血常规：白细胞数在4500~19600个/mm3，空腹血糖3.9~7.3 mmol/L，肝功能、肾功能、电解质等其他常规检查均正常，1例患者合并冠心病、心功能不全。1例患者合并慢阻肺。②脑脊液（CSF）检查 ：24例患者在发病后7~14天行腰穿检查，其中10例患者的CSF细胞数大致正常，蛋白为0.20~1.80g/L，脑脊液压力在80~180mmH2O，有13例患者存在蛋白细胞分离现象。③神经电生理学检查：24例患者均行神经电生理检查，全部患者的检查结果均符合周围神经病变（神经源性损害）。其中，感觉神经传到速度和（或）运动神经传到速度减慢者16例，传到速度正常但波幅减低者6例，传到速度减慢合并波幅下降者12例，见巨大电位1例。
治疗方法：①支持治疗：所有患者均接受一般的支持治疗。包括营养神经,活血化瘀,止痛,抗感染及防止并发症等治疗。② 静脉用免疫球蛋白（IVIG）配合激素冲击综合治疗：全部24例患者均接受此项为主的治疗。方案是成人剂量0.4g/(kg•日)，1次静脉输入，连续5天为1个疗程。并且配合甲基强的松龙冲击治疗5天，剂量500mg/日，后改为口服强的松40mg/日，隔日顿服,剂量快速递减、20天内停药。
结 果
综合治疗起效快，多数患者在2~3次综合治疗后，出现病情即稳定，3~4天后呼吸平稳， 2周内肌力从0~3级恢复到3~4级，有效率为83.33％。接受此方法治疗的共24例，住院时间10~62天。
在24例患者中，有10例治疗后症状在3~4天后开始缓解，肌力改善时间为4~16天不等，肌力从0~3级恢复到3~5级。7例患者,采用综合治疗后上患者病情停止进展,但肌力恢复时间较长为28~62天。3例患者肌力恢复但遗留四肢麻木。 4例急性运动轴索型神经病患者中均发展为呼吸肌麻痹,依靠呼吸机维持呼吸,其中包括1例慢阻肺患者和1例冠心病心功能不全患者。
讨 论
大量的临床和动物实验资料表明，GBS存在着细胞和体液免疫异常，除免疫复合物沉淀在神经、血管组织，导致神经脱髓鞘性和轴索损伤外，一些细胞因子如肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、γ-干扰素（IFN-γ）、白细胞介素-2（IL-2）、白细胞介素-6（IL-6）等也在GBS及动物模型实验性变态反应性多神经炎（EAN）的致病过程中起重要作用［1］。GBS的高峰期一般在3~14天，从病理上讲GBS发病的第3~4天神经纤维出现水肿，第4~5天后髓鞘脱失和轴索轻度水肿，第8天出现细胞浸润，第12天后巨噬细胞和神经鞘细胞增生。说明GBS的病理损害主要发生在1周内，治疗应该越早越好，而治疗的关键是尽可能在短期内清除体内的免疫活性物质，减轻自身免疫反应，继而减轻神经系统损害，促进神经功能尽早恢复。
治疗格林-巴利综合征（GBS）首选方法为血浆交换。 血浆交换可以清除GBS患者体内的周围神经髓鞘抗体和免疫复合物，从而减轻其对神经组织的损害，缓解症状,但因为对医院设备及患者经济要求过高,在基层医院,特别是农村地区,目前还不现实,而采用静脉免疫球蛋白（IVIG）配合激素冲击综合治疗对医院设备及技术要求不高,且费用相对较低,效果良好。为目前广大基层医院治疗格林-巴利综合征（GBS）的首选方法。
静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗自身免疫性疾病的作用机制包括：①大剂量免疫球蛋白与患者体内单核巨噬细胞上的Fe受体结合，使其丧失抗原递呈功能，并抑制其他免疫活性细胞，中断免疫反应。②与自身免疫抗体和细胞因子相结合，中和其致病性作用。③与自身抗体竞争结合于靶组织部位，从而起到保护作用。④通过负反馈机制抑制细胞产生自身抗体。⑤免疫球蛋白有直接修复髓鞘的功能。
本组资料显示，在基层医院,采取静脉用免疫球蛋白（IVIG）配合激素冲击综合治疗,83.33%格林-巴利综合征（GBS）患者能得到较理想的治疗效果,并且费用相对较低,对医院设备及技术要求不高,为目前广大基层医院治疗格林-巴利综合征（GBS）的现实、有效治疗方法。
参考文献
1 王维治.神经病学,第5版.北京:人民卫生出版社,2002, 99.
格林-巴利综合征（GBS），又称急性多发性神经根神经病（AIDP），研究表明免疫因素在该病的发生机制中起重要作用，主要病理改变是周围神经节段性炎性脱髓鞘和（或）轴索华型变性。目前,GBS尚无规范的治疗方法,现将应用综合治疗24例患者的临床资料，报告如下。
资料与方法
一般资料：24例病人均为神经科住院患者，其中男14例，女10例，年龄最小24岁，最大68岁，平均年龄39.2±15.2岁。所有病例均符合1993年中华神经精神科杂志编委会制定的GBS诊断标准，其中包括急性运动轴索型神经病4例。
临床表现：24例患者中诉肢体无力24例，(4例患者为急性运动轴索型神经病)。肌力分布在0~4不同等级，其中近端肌力较弱4例，远端肌力较弱20例。伴四肢麻木者8例，伴四肢肌肉酸痛者4例。伴有呼吸肌麻痹者8例，伴面神经麻痹者2例，伴有后组脑神经麻痹者4例，伴有神经根性疼痛4例，伴二便障碍者4例。22例膝反射减弱或消失，2例大致正常。发病前2天~3周内有呼吸道感染者16例，有腹泻者4例，未找到明确原因的4例。
实验室检查：①一般检查:血常规：白细胞数在4500~19600个/mm3，空腹血糖3.9~7.3 mmol/L，肝功能、肾功能、电解质等其他常规检查均正常，1例患者合并冠心病、心功能不全。1例患者合并慢阻肺。②脑脊液（CSF）检查 ：24例患者在发病后7~14天行腰穿检查，其中10例患者的CSF细胞数大致正常，蛋白为0.20~1.80g/L，脑脊液压力在80~180mmH2O，有13例患者存在蛋白细胞分离现象。③神经电生理学检查：24例患者均行神经电生理检查，全部患者的检查结果均符合周围神经病变（神经源性损害）。其中，感觉神经传到速度和（或）运动神经传到速度减慢者16例，传到速度正常但波幅减低者6例，传到速度减慢合并波幅下降者12例，见巨大电位1例。
治疗方法：①支持治疗：所有患者均接受一般的支持治疗。包括营养神经,活血化瘀,止痛,抗感染及防止并发症等治疗。② 静脉用免疫球蛋白（IVIG）配合激素冲击综合治疗：全部24例患者均接受此项为主的治疗。方案是成人剂量0.4g/(kg•日)，1次静脉输入，连续5天为1个疗程。并且配合甲基强的松龙冲击治疗5天，剂量500mg/日，后改为口服强的松40mg/日，隔日顿服,剂量快速递减、20天内停药。
结 果
综合治疗起效快，多数患者在2~3次综合治疗后，出现病情即稳定，3~4天后呼吸平稳， 2周内肌力从0~3级恢复到3~4级，有效率为83.33％。接受此方法治疗的共24例，住院时间10~62天。
在24例患者中，有10例治疗后症状在3~4天后开始缓解，肌力改善时间为4~16天不等，肌力从0~3级恢复到3~5级。7例患者,采用综合治疗后上患者病情停止进展,但肌力恢复时间较长为28~62天。3例患者肌力恢复但遗留四肢麻木。 4例急性运动轴索型神经病患者中均发展为呼吸肌麻痹,依靠呼吸机维持呼吸,其中包括1例慢阻肺患者和1例冠心病心功能不全患者。
讨 论
大量的临床和动物实验资料表明，GBS存在着细胞和体液免疫异常，除免疫复合物沉淀在神经、血管组织，导致神经脱髓鞘性和轴索损伤外，一些细胞因子如肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、γ-干扰素（IFN-γ）、白细胞介素-2（IL-2）、白细胞介素-6（IL-6）等也在GBS及动物模型实验性变态反应性多神经炎（EAN）的致病过程中起重要作用［1］。GBS的高峰期一般在3~14天，从病理上讲GBS发病的第3~4天神经纤维出现水肿，第4~5天后髓鞘脱失和轴索轻度水肿，第8天出现细胞浸润，第12天后巨噬细胞和神经鞘细胞增生。说明GBS的病理损害主要发生在1周内，治疗应该越早越好，而治疗的关键是尽可能在短期内清除体内的免疫活性物质，减轻自身免疫反应，继而减轻神经系统损害，促进神经功能尽早恢复。
治疗格林-巴利综合征（GBS）首选方法为血浆交换。 血浆交换可以清除GBS患者体内的周围神经髓鞘抗体和免疫复合物，从而减轻其对神经组织的损害，缓解症状,但因为对医院设备及患者经济要求过高,在基层医院,特别是农村地区,目前还不现实,而采用静脉免疫球蛋白（IVIG）配合激素冲击综合治疗对医院设备及技术要求不高,且费用相对较低,效果良好。为目前广大基层医院治疗格林-巴利综合征（GBS）的首选方法。
静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗自身免疫性疾病的作用机制包括：①大剂量免疫球蛋白与患者体内单核巨噬细胞上的Fe受体结合，使其丧失抗原递呈功能，并抑制其他免疫活性细胞，中断免疫反应。②与自身免疫抗体和细胞因子相结合，中和其致病性作用。③与自身抗体竞争结合于靶组织部位，从而起到保护作用。④通过负反馈机制抑制细胞产生自身抗体。⑤免疫球蛋白有直接修复髓鞘的功能。
本组资料显示，在基层医院,采取静脉用免疫球蛋白（IVIG）配合激素冲击综合治疗,83.33%格林-巴利综合征（GBS）患者能得到较理想的治疗效果,并且费用相对较低,对医院设备及技术要求不高,为目前广大基层医院治疗格林-巴利综合征（GBS）的现实、有效治疗方法。
参考文献
1 王维治.神经病学,第5版.北京:人民卫生出版社,2002, 99.