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目的:探讨免疫组化染色及病理形态在原发性骨小细胞肿瘤鉴别诊断中的意义.方法:对39例骨的小细胞肿瘤[其中尤因肉瘤/外周性原始神经外胚层肿瘤(EW/PNET瘤)22例、小细胞骨肉瘤6例、间叶性软骨肉瘤3例和恶性淋巴瘤8例],观察其病理形态并作免疫组化分析,所用抗体为O13、NSE、S-100、Actin和LCA.结果:EW/PNET瘤20/22例为O13阳性.NSE:EW/PNET瘤16/22例和1例骨肉瘤阳性.7例EW/PNET瘤、1例骨肉瘤及3例间叶性软骨肉瘤均有S-100阳性.所有恶性淋巴瘤的LCA均