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目的分析成人自发性颅底毛细血管异常增生症（Moyamoya病）临床表现,评价全脑血管造影对其的诊断价值。方法对6例成人Moyamoya病患者的临床表现和血管造影特点进行回顾性分析。结果均表现为脑缺血症状,经常规治疗无效后行血管造影明确诊断。全脑血管造影均显示不同程度双侧颈内动脉狭窄或闭塞及侧支循环。结论掌握成人Moyamoya病的临床特点和血管造影表现,有利于早期诊断。全脑血管造影是诊断Moyamoya病的金标准。