目的 探讨累及双侧脑桥延髓内侧特征性“心”型孤立性脑梗死的临床特点及影像学特征。方法 回顾性分析2019年5月及2020年2月广东药科大学附属第一医院神经内科收治的2例累及双侧脑桥延髓内侧“心”型孤立性梗死患者的临床及影像资料。计算机检索近10年来Pubmed、Web of Science、中国知网、万方等数据库收录的公开发表的脑桥延髓“心”型孤立性脑梗死患者的国内外文献数据，复习文献并总结分析。结果 2例患者病程均为进展性，临床上均表现为球麻痹、感觉障碍、进展性四肢瘫痪、呼吸受累。颅脑磁共振成像（MRI）显示脑桥延髓内侧典型的“心”型孤立性梗死。数字减影血管造影（DSA）显示病例1为椎基底动脉粥样硬化，病例2为椎基底动脉粥样硬化、狭窄及闭塞。24篇文献共纳入29例患者，延髓“心”型梗死21例，脑桥“心”型梗死8例。本中心和文献报道共计31例患者。男性28例，女性3例，发病年龄32～87（60.3±12.1）岁。出现球麻痹症状29例（29/31,93.55%）,感觉障碍23例（23/31,74.19%）,四肢瘫痪31例（100%）,进展性病程29例（29/31,93.55%）,累及呼吸23例（23/31,74.19%）,预后不良24例（24/29,82.76%）,死亡6例（6/29,20.69%）。29例患者行MRA、CTA或DSA检查，椎基底动脉无明显异常或仅存在粥样硬化7例（7/29,24.14%）,椎基底动脉狭窄或发育不良11例（11/29,37.93%）,椎基底动脉存在闭塞11例（11/29,37.93%）。结论 双侧脑桥延髓内侧“心”型孤立性梗死病例临床罕见，其在脑MRI上形态学特殊。此类患者病因常为椎基底动脉粥样硬化、狭窄或闭塞；病程常呈进展性，四肢瘫痪，常累及呼吸，病情危重，容易误诊、漏诊；应尽快行脑MRI及DSA检查，争取早诊断、早治疗，以改善预后。