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目的 探讨原发性子宫颈神经内分泌癌的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集25例原发性子宫颈神经内分泌癌，分析其临床病理学及免疫表型特征。结果 25例患者年龄为21岁～81岁，中位年龄为47岁。临床表现为不规则阴道出血或宫颈占位。3例为活检，2例行全子宫双附件切除，20例行广泛子宫切除及盆腔淋巴结清扫。光镜下肿瘤具有岛状、梁状、弥漫片状等神经内分泌肿瘤特征性结构，并表达CD56（19/25）、CgA（19/25）、Syn（23/25）、P16（21/25）、CKpan（20/20）,Ki-67增殖指数为60%～95%。其中小细胞神经内分泌癌13例，复合性小细胞神经内分泌癌10例（合并腺癌9例，合并鳞癌1例），大细胞神经内分泌癌2例。22例随访1个月～60个月，6例于确诊3年内死亡，1例失访。结论 原发性子宫颈神经内分泌癌较少见，预后差，推荐对所有期别患者进行多模式治疗以提高患者生存率。