【摘 要】
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Dravet综合征(dravet syndrome,DS)是一种婴幼儿起病的难治性的癫痫综合征,它的早期临床表现较为特异,首发症状往往为因发热或过热诱发的频繁惊厥发作,有多种发作形式,且发作
【机 构】
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江西省儿童医院（南昌大学附属儿童医院）神经内科
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Dravet综合征(dravet syndrome,DS)是一种婴幼儿起病的难治性的癫痫综合征,它的早期临床表现较为特异,首发症状往往为因发热或过热诱发的频繁惊厥发作,有多种发作形式,且发作持续时间长。有高达85%的DS患儿可及SCN1A基因致病性突变。多数患儿抗癫痫药物疗效欠佳[1]。目前国内常用的治疗方案为丙戊酸钠(sodium valproate,VPA)、托吡酯(topiramate,TPM)、生酮饮食(Ketogenic-Diet,KD),单用或联合治疗,未有司替戊醇(Stiripentol,S
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