【摘 要】
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肾意义单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)是IKMG(国际肾病和单克隆免疫球蛋白病研究组)在2012年定义的一组单克隆免疫球蛋白相关肾损害的疾病,其克隆来源于低度增殖的B细胞或浆细胞
【机 构】
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首都医科大学附属北京朝阳医院西院;
【基金项目】
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北京市卫生和计划生育委员会科技成果和适宜技术推广项目(2018-TG-07);北京市石景山区专业建设项目重点医疗支持(20170006)
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肾意义单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)是IKMG(国际肾病和单克隆免疫球蛋白病研究组)在2012年定义的一组单克隆免疫球蛋白相关肾损害的疾病,其克隆来源于低度增殖的B细胞或浆细胞克隆。研究发现其进展为多发性骨髓瘤(MM)的风险高于MGUS,经过针对其相应克隆化疗后肾功能可得到改善。MGRS不同于意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS),也不符合淋巴瘤或MM的诊断标准。2019年IKMG发表了关于MGRS的诊断共识,提出对小于50岁存在M蛋白血症和无法解释肾脏疾病的患者,建议进行肾活检,以明确MGRS的诊断。关于MGRS的治疗决策应遵循包括血液学家、肾病学家和病理学家参与的多学科合作模式来制定,通常采用可以清除引起肾损害的单克隆Ig的B细胞或浆细胞克隆的靶向药物基础的化疗,符合条件的患者造血干细胞移植治疗值得尝试。
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