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目的
报道1例发生在儿童左肾的原始神经外胚层肿瘤(PNET)，并通过文献复习，提高临床医师对此罕见疾病的认识。
方法通过回顾性分析1例发生在儿童肾脏的PNET的临床表现、病理形态特点及免疫表型特征，并结合相关文献复习。
结果术前未能明确诊断，术后经病理证实为PNET。男性患儿，7岁，因左腹部疼痛入院，影像学发现肾占位，行肾切除术。光镜下，肿瘤由核圆浓染、形态一致的原始小圆细胞组成，瘤细胞弥漫成片分布，形成特征性的Homer-Wright菊形团结构，核分裂象易见，可见大片坏死。免疫组化示：突触素(Syn)、神经元特异性烯醇化酶(NES)和波纹蛋白(Vimentin)阳性，而CgA、CD99、S-100、Melan-A、HMB45、CK、EMA等均阴性。患儿术后予环磷酰胺、阿霉素及长春新碱化疗及放疗。3个月后失去随访。
结论发生在儿童肾脏的PNET是一种临床上非常罕见的小圆细胞恶性肿瘤，高度恶性且极易复发和转移，术前常被误诊为肾母细胞瘤，主要依靠组织病理学和免疫组织化学确诊。目前主要治疗方法是手术切除加术后化疗，采用合理的综合治疗方案可延长生存期。